Клиническая детская дерматология Открытый доступ

Абстрактный

Детская кардиология 2015: Восстановление гипоплазии левых отделов сердца - Даниэла Поли - Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo

Даниэла Поли

Цель: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) представляет собой совокупность дефектов сердца и крупных вен. Ребенок рождается с этим заболеванием (врожденным дефектом сердца). Это происходит, когда некоторая часть сердца не развивается должным образом в течение первых двух месяцев беременности. При HLHS большая часть левой половины сердца маленькая, незрелая или и то, и другое. Смешанный подход к лечению пациентов с гипопластическим заболеванием левых отделов сердца чаще всего включает в себя двойную методику транскатетерного расположения стента в кровеносном сосуде через бедренную промежность и осторожное расположение групп на ветвях легочных путей через среднюю стернотомию. Мы представляем наши результаты ранней одноэтапной методики для новорожденных, страдающих гипопластическим заболеванием левых отделов сердца. Существует огромная флуктуация в основных дефектах комплекса левого сердца и аорты, которые все подпадают под термин гипопластическое заболевание левых отделов сердца. В большинстве случаев этот термин используется для обозначения аортальной атрезии или стеноза, митральной атрезии или стеноза или обоих с серьезным недоразвитием левого желудочка, который не приспособлен для поддержки основного курса. Мы выделили подгруппу пациентов с гипопластическим состоянием левого сердца без врожденного клапанного стеноза и используем термин гипопластический комплекс левого сердца (HLHC) для описания этой подгруппы. Гипопластический комплекс левого сердца состоит из различных гипопластических структур комплекса левого сердца и аорты, включая митральный клапан (MV), левый желудочек, тракт левого желудочка (LVOT) и аортальный клапан (AV).

Methods: From October 2011 to September 2014 at Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo-OPBG-Taormina, 41 continuous patients experienced an early single stage crossover approach technique for determination of HLHS (23 HLHS, 12 HLHS like, 6 HLHS complex). In 31 cases pre-birth finding was accessible and conveyance was endeavored in our emergency clinic with ICU back up. Every one of them got consistent prostaglandins imbuement, 17 of them required intubation or inotropic support before methodology. All patients were moved to Hybrid Cat Lab, checked by outspread course, focal vein catheter, right hand and right foot beat oxymetry and NIRS. After middle sternotomy, the left and right aspiratory were united by goretex 3 or 3.5 (as indicated by the heaviness of the patients and size of the pneumonic branches) and afterward the stent was conveyed in the blood vessel pipe by means of a 7 French catheter situated in the principle pneumonic conduit.

Results: All of them were treated during the initial 24 hours after birth; middle weight was 3.07 Kg (extend 1.5 kg to 4.5 Kg). For stenting blood vessel ductus we utilized pre-mounted stents in measurement from 7 to 10 and length from 12 to 19 mm Genesis in 5 cases pneumonic courses banding was performed by 3 mm custom goretex tube, while 3 patients 3.5 mm was utilized. All patients made due to the strategy. Mean medical clinic stay length was 19 days (go from 6 to 70 days), mean ICU remain was 11 days (run from 2 to 70 days). Procedural entanglements happened in four patients and in one patient was deffered sternal conclusion. At the middle follow up of 90 days, all patients are as yet alive on clinical treatment. Interstage period was portrayed by careful atrial septal imperfection development in four cases and atrial septal stent was situated in seven cases and inflatable dilatation was acted in three casas. Ductal stenting was not acted in two cases because of extreme breadth of the ductus. In eight cases was performed swell dilatation of ductal stent and in three cases restenting. Fourteen patients experienced fruitful exhaustive stage 2 method and eleven patients experienced biventricular fix.

Заключение: насколько мы можем судить, одноэтапный подход к полукровкам для различных видов HLHS показал себя как благополучие и жизнеспособность, с низким уровнем мрачности. Пациенты с HLHS подвержены риску межэтапной унылости и смертности, особенно между первой и второй стадиями после половинной техники. Тщательное межэтапное наблюдение является обязательным, чтобы различить потенциально значимые анатомические проблемы в отношении измерений деформации межпредсердной перегородки, систолической емкости правого желудочка, трикуспидального выброса, сдерживания в проксимальной или дистальной кровеносной трубке, приобретенного или локального ретроградного препятствия аортальной кривой. Стратегии должны выполняться в специализированной катетеризационной лаборатории опытной группой, как указано в институциональной программе.