Журнал фармации и фармацевтических исследований Открытый доступ

Абстрактный

Связь реакции эндоплазматического ретикулума на стресс и путей очищения с дефицитом трафика мутации HERG и фармакологическим спасением

Лиан JF

Быстро активирующий задержанный выпрямительный ток K (Ikr) играет решающую роль в фазе 3 реполяризации потенциала действия клеток миокарда человека. Канал Ikr состоит из α-субъединиц, которые кодируются геном, связанным с человеческим ether-a-go-go (HERG). Мутация HERG с уменьшением тока канала Ikr приводит к наследственному синдрому удлиненного QT II типа, который характеризуется удлиненным интервалом QT, аномальным зубцом T на электрокардиограмме (ЭКГ), высоким риском обморока и внезапной сердечной смерти из-за фоновых опасных для жизни аритмий torsade de pointes (Tdp), особенно у молодых пациентов. Было идентифицировано несколько сотен мутаций HERG, большинство из которых вызывают LQT2 из-за дефицита трафика белков HERG