Журнал поджелудочной железы Открытый доступ

Муковисцидоз

Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, поражающее легкие, поджелудочную железу, печень и кишечник. Его основной характеристикой является нарушение транспорта хлоридов и натрия через эпителий, что приводит к образованию густых, вязких выделений. Его еще называют муковисцидозом. Нарушение дыхания является наиболее серьезным симптомом, возникающим в результате частых инфекций легких. Муковисцидоз вызван мутацией сдвига рамки считывания в гене белка-регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR). Название муковисцидоз было дано из-за образования кисты в поджелудочной железе. Густой слизистый секрет, возникающий при муковисцидозе, блокирует путь пищеварительных и эндокринных ферментов поджелудочной железы, вызывая полное поражение поджелудочной железы.